[PDF] Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde/Advances in Internal Medicine and Pediatrics Prof. Dr. Bernd H. Belohradsky, S. D?umling (auth.), P. Frick, G.-A. von Harnack, K. Kochsiek, G. A. Martini, A. Prader (eds.)

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im fr?hen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei P?diatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-?rzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Ver?ffentlichungen ?ber dieses Krankheitsbild ausschlie?lich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europ?ischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute – 20 Jahre nach der Erstbeschreibung – nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzukl?ren. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen f?r eine exakte Abgrenzung des HIES gegen?ber anderen Krankheitsbildern ?hnlicher Sympto? matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die M?glichkeit einer ge? zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl? reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, da? die Meinungen einiger Autoren bez?glich pathogenetischer Details und geeigneter The? rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung m?glichst aller in der Literatur beschriebenen F?lle insbesondere nach klinischen, h?mato? logischen, immunologischen, mikro biologischen , pathogenetischen und therapeu? tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an ?ber 20 Patienten sollen in einer ?bersicht die gesicherten Daten zu Klinik, H?matologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bez?glich Pathogenese und ?tiologie gegen?bergestellt werden. 2 Historische Daten “Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.